O diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) recebido pelo influenciador digital Lito Sousa, criador do canal “Aviões e Músicas”, chamou a atenção para uma condição rara e de rápida evolução.
Em entrevista à Rádio Pomerode, o médico reumatologista Dr. Augusto Luís Kienen explicou o que acontece no organismo de uma pessoa afetada pela doença.
A DCJ faz parte de um grupo de doenças chamadas priônicas, que ocorrem quando determinadas proteínas presentes naturalmente no organismo assumem uma forma anormal e passam a se acumular no cérebro. Esse processo provoca danos progressivos às células cerebrais e compromete funções como memória, movimentos, coordenação e comunicação.
Segundo o Dr. Augusto, os príons não são vírus, bactérias ou fungos. São proteínas que normalmente existem no cérebro e participam de processos importantes do organismo. O problema ocorre quando algumas dessas proteínas sofrem uma alteração em sua estrutura.
“Os príons existem naturalmente no nosso cérebro. Eles participam de uma série de processos naturais, como a manutenção do sono e a formação das memórias de longo prazo”, explicou o médico.
A partir da alteração, as proteínas anormais podem se acumular e provocar uma espécie de reação em cadeia. Com isso, o tecido cerebral começa a perder sua capacidade de funcionar adequadamente.
“É como se o cérebro tivesse mecanismos para eliminar proteínas que não estão funcionando corretamente, mas, nesse caso, essas proteínas conseguem se acumular e dificultar esse processo”, explicou Kienen durante a entrevista.
Evolução rápida
Uma das principais características da DCJ é a velocidade com que os sintomas podem evoluir. A doença pode provocar alterações cognitivas, dificuldades para caminhar, movimentos involuntários, alterações na visão, na fala e em outras funções neurológicas. Depois do início dos sintomas, a progressão costuma ser rápida.
A doença é considerada rara. Estimativas internacionais apontam para aproximadamente um a dois casos por milhão de pessoas por ano. Cerca de 85% dos casos clássicos ocorrem de forma esporádica, sem que seja possível identificar uma causa específica.
O caso de Lito Sousa ganhou repercussão nacional nas últimas semanas. Aos 59 anos, o influenciador passou por uma investigação médica antes de receber o diagnóstico e já apresentou perda de parte da capacidade motora.
A família também busca alternativas para que ele possa ter acesso a pesquisas e tratamentos experimentais no exterior.
Não confundir com a “doença da vaca louca”
Durante a entrevista, o médico também explicou uma diferença importante. A DCJ clássica não é a mesma doença que a variante da DCJ, relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “doença da vaca louca”.
A variante pode ocorrer após o consumo de produtos contaminados por príons associados à doença bovina. Já a maioria dos casos da DCJ clássica surge de forma espontânea, sem uma causa identificável.
Por isso, o diagnóstico de uma pessoa com DCJ não significa que outras pessoas ao seu redor estejam sob risco de contágio no convívio cotidiano.
Existe tratamento?
Atualmente, não há medicamento capaz de interromper ou reverter a progressão da DCJ. O tratamento disponível é principalmente de suporte, com medidas voltadas ao controle dos sintomas e à qualidade de vida do paciente.
Pesquisas internacionais buscam desenvolver terapias que possam interferir no processo de formação e acúmulo dos príons. No caso de Lito Sousa, a família tenta viabilizar o acesso a estudos experimentais nos Estados Unidos.
O Dr. Augusto reforçou que pessoas com dúvidas ou sintomas neurológicos devem procurar avaliação médica. O neurologista é o especialista responsável pela investigação de doenças que afetam o sistema nervoso.
Confira acima a entrevista, na íntegra.
